可惜的是，曹严华医生正在和其他几个神经内科的医生们组织会诊。孙立恩竟然没能找到直接打击他的机会。正当他准备先回小会议室里看看病例的时候，曹严华医生一眼看见了人堆里的孙立恩。然后大喜过望，一把揪住了孙立恩的白大褂袖子，死不松手。
“立恩啊，哥哥我平时对你咋样？”曹严华医生一脸认真的提出了问题，“你有点啥事儿哥哥都会给你帮忙对吧？”
孙立恩一脸警惕的看着曹严华，“我先提前声明啊，柳院长找你麻烦那是他自己的主意，我可给你帮不上忙。”
“平时对你这么好，这个病人你得给我参谋参谋……”曹医生自顾自的说着话，话说到一半，他突然瞪大了眼睛，“啥？”
“什么病人呀？”孙立恩没有回话，他看着曹医生手里的ct片，有些好奇道，“这片子看起来没啥问题啊。”
曹严华医生手里拿着的ct片是头颅扫描，目前看来没有什么明显异常的地方。
曹严华的注意力马上就被转移到了病人身上，“这是下午120送来的一个患者，17岁的女娃娃。入院的时候意识不清，格拉斯哥昏迷评分4分，双侧瞳孔散大，对光反应迟钝、下肢肌张力增高，有间歇性震颤。血糖略高了一点，不过还是正常范围——12.8mmol/l。”
“你怀疑可能有脑血管意外？”孙立恩拿过ct图又看了一遍，入院昏迷，双侧瞳孔散大且对光反应迟钝，急诊医生都会首先往脑血管意外上去猜。但既然连血糖都查了，而且还请了神经内科的医生们前来会诊，那就说明应该不是脑血管意外——如果是的话，来会诊的就应该是神经外科的医生了。
“这是正常怀疑方向，但是很明显，这个方向不太正确。”曹严华医生叹了口气，“ct检查我和影像科的医生，还有神内的医生们都看过了，没看出什么不对劲来。患者家属过来之后说，大概两周前患者有过顽固性的恶心呕吐，当时附属医院的医生给她开了昂丹司琼。”
昂丹司琼是一种常用于对抗化疗后呕吐的中枢神经抑制性止吐药。它对于晕动症所引起的呕吐没有效果，但能非常有效的阻断五羟色胺（5-ht3）和迷走神经从的结合。一般认为，化疗所引起的呕吐，正是这种五羟色胺和迷走神经从结合所导致的直接后果。
而从这个角度去推断附属医院的医生们的诊断，孙立恩可以肯定，这个十七岁的小姑娘当时的呕吐情况肯定非常严重。否则附属医院的医生不会用到昂丹司琼这么强力的止吐药——这甚至可以算得上是超范围用药了。
“会不会是药物不良反应？”对于一个年轻女孩，使用强力止吐药后突然出现意识不清的症状，同时ct检查结果还排除了脑血管意外。孙立恩自然而然就开始往药物使用方向去琢磨病因，他一边说着自己的推断，一边四下张望着，“病人呢？”
“送到影像科去做mri了。”曹严华医生挠了挠头，“我之前还在想会不会是昂丹司琼的副作用，但是问了一下药剂科，药师们说应该不会。昂丹司琼有一定的肝损伤性，但损伤程度一般可控。她现在的肝功也是正常的——肝功五项内容没有异常。”
孙立恩听到这里，小心翼翼的问道，“曹哥，你确定这个病人要和我讨论么？”
曹严华闻言一愣，然后一脸恍然大悟，“对啊！”他带着一脸释然的表情摸出电话，拨了出去，“喂，柳院长啊？我手头上有个挺复杂的病例，能转给小孙处理么？”
第505章 疑虑
孙立恩翻了一个又一个白眼，但这并不妨碍曹严华把这个还不在抢救室里的病人转到他手上。
神经外科的医生们对这个病人确实也有些摸不准，他们还在等mri的结果用于辅助判断。不过看孙立恩的样子，他似乎对这个病人也很有兴趣。
难道是什么罕见病？神经内科的几个医生互相对视了一眼，脑海中不自觉的冒出了这一个念头。孙立恩凶名在外，他们对此也有所耳闻。看到这个“罕见病专家”这么有兴趣，他们也开始琢磨起了罕见病的可能性。
现在的四院，没有人会把孙立恩当成一个普通的急诊规培医生看待。大家都知道，如果有某个患者的情况是他们拿不准的，那孙立恩就是最后可以依赖的咨询对象。等再过两个月诊断中心投入使用，这个团队说不定就变成了院长直属的特种部队——哪里需要哪里搬的那种。
曹严华医生压根就没搭理孙立恩的白眼，在电话里和自家老丈人愉快的说了两句之后，他一脸得色的将手机递了过来，“柳院长要跟你说话。”
要不是知道曹严华肯定没有那个意思，孙立恩说不得都要以为老曹这是在借柳院长的名头压自己。接过电话后，孙立恩听到了电话那头柳平川疲惫的声音，“这个病人你觉得有问题？”
“不是我觉得有问题，是曹医生和其他来会诊的神内医生们觉得有问题。”虽然心里有点不爽是肯定的，不过孙立恩回答问题还是一点折扣都不打，“我还没见到患者和患者家属，不知道具体情况是怎么回事。”
“这个患者的情况你先跟一下。”电话那头，柳院长稍微沉默了一会，然后嘱咐道，“如果你觉得这个患者的情况有可疑，或者你觉得这个患者的问题放在急诊没办法处理，那就直接收到组里。”
曹严华医生作为住院总，每天手头上需要处理的患者数量都很多。他从根子上就不太可能平衡的了大批急症患者和这种可能的“疑难杂症”患者。疑难杂症需要投入大量的时间和精力去应对，急症患者同样也要求大量的医疗资源进行处理。不管是从医院运行的角度，还是从急诊医生的角度，甚至从患者的角度来看，把他们留在抢救室里都是非常不合适的。孙立恩当然也明白这个道理，他想了想道，“那我先跟着看一看，如果有必要的话，我把这个患者接下来。”
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mri的结果过了大概三十分钟出现在了孙立恩的电脑屏幕上。图像看上去非常……异常。患者脑内的皮质层表现出了显著的弥散性受限和t2延长，但脑室周围和枕部信号正常。更主要的是，这异常影像实际上呈现出了高度对称的形态。
“看上去像是颅内多发细胞毒性水肿。”再次被召集起来的治疗组早就围在了孙立恩周围，看着屏幕上的图像，徐有容首先给出了自己的意见，“得考虑一下中毒性病变。”
“突然昏迷，之前有顽固性呕吐……她的呕吐会不会是中毒性病变的表现？”布鲁恩看着屏幕上的图片，挠着自己光滑的下巴喃喃自语道，“她还没做脑脊液检查吧？”
孙立恩摇了摇头，“人刚送到医院不久，其他的检查都还没做。”他看着布鲁恩一脸凝重的样子，“你这是有什么想法了？”
“我不知道这种病在中国常不常见。”布鲁恩认真道，“但是我曾经在美国见过两个这样的患者。表现症状都很类似，突然昏迷，有肌阵挛和椎体外系功能异常——更重要的是，他们的mri结果都表现出了高度对称的多发细胞毒性水肿。”
听着布鲁恩的描述，孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病，他还真是一点头绪都没有。
“你怀疑是cjd？”徐有容首先打破了沉默，她瞪大了眼睛看着布鲁恩，“这不可能吧？病情进展不符合呀。”
“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心，“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低，这符合全球确诊的cjd病例平均年龄28岁的判断。”
孙立恩听着两人讨论疾病内容，自己则在脑子里全面搜索着cjd三个字母，可惜的是，他想了很久还是没搞明白，这到底指的是什么病。
“所以……你们觉得是什么病？”琢磨了半天之后，孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想，倒还不如直接问，“cjd……是什么啊？”
“你不知道？”徐有容有些惊讶的看着孙立恩，然后再次释然，“也对，你还在规培嘛……而且还是急诊医生，不知道这个很正常。”
cjd是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（prp）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，ffi）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（gerstmann-straussler-scheinker，gss）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（bovine spongiform encephalopathies，bes）属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了cjd到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”
“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答案，“不管是散发性的scjd，还是遗传性的gcjd，又或者是人感染疯牛病的vcjd。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做cjd疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是cjd的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vcjd，那她死定了。”
第506章 隐私
最近的一起人感染疯牛病，报告于2018年的美国。不过那位确诊为vcjd的美国老哥并不是喜欢生吃牛脑的怪客，他是个猎人。根据患者家人的描述，他是进食了自己狩猎的松鼠肉后，才表现出了这样的症状。
孙立恩在最短的时间里看了几篇cjd的相关文献和报告，然后怀着非常沉重的心情去找患者家属谈话。通过短暂的学习，他已经对这种疾病有了一个初步的认识。而认识的结果和内容总结一下就是——如果真的是cjd，那这个小姑娘之后最乐观的情况也是九死一生。
“陈恬艺的家属在么？”孙立恩走出抢救室，在抢救大厅里呼唤起了家属，“陈恬艺的家属过来一下。”
一对中年夫妻快步走了过来，他们两个看上去就和其他所有的家属一样，慌张不安，脸色焦急。不过孙立恩倒是一眼就看到了两人的不同寻常之处——他们两个手上都带着好几串佛珠，大约是木头材质的珠子上面挂着一层润滑的包浆，看上去似乎很有些年头了。
“我们就是。”中年男人踮起脚，试图越过孙立恩的肩膀看到身后的抢救室里的情况，“我女儿怎么样了？”
“您两位是她的家长是吧？”孙立恩确认了一下两人的身份，“检查还在继续，麻烦你们跟我一起到小会议室里来一下。我有些事情得问问你们。”
“陈恬艺最近有出过国么？有没有前往过美国或者英国，巴西这些地方？”回到了小会议室里，给两人倒了杯水后，孙立恩开始了自己的询问。首先需要按照vcjd来询问，他得先确定陈恬艺有没有去过疯牛病疫区。
陈恬艺的母亲摇了摇头，“没有，我们家孩子连护照都没有。她才上高二，哪儿有时间让她出国呀？”
那就应该不是在国外接触到了感染的牛肉？孙立恩皱着眉头想了想，国内有些地方会销售从疯牛病和口蹄疫地区走私来的牛肉。虽然只是在新闻上看到过相关报道，不过这个可能性也确实存在。孙立恩想了想问道，“她现在上高二，是住校还是回家里住？”
“回家住。”陈恬艺的母亲有些茫然，她想不出来自己女儿在哪里住为什么会和女儿的病情扯上关系，“这有什么问题么？”
“回家住的话，她平时吃的东西是从学校食堂里买的？”孙立恩问到这里的时候，脖子后面的汗毛都竖起来了。要是学校里使用了这种感染的牛肉……那后果简直不堪设想！
陈恬艺的父亲摇头道，“我们家的饮食习惯和外面不一样，嘉应平时吃饭都是从家里带的。”
“饮食习惯不一样？”孙立恩皱着眉头问道，“是什么习惯？”
“我们家信佛，所以家里人都是吃素的。”陈恬艺的父亲举起了自己手上的佛珠对孙立恩道，“恬艺从小就跟我们一起吃素，她从来不吃外面的菜。平时在学校吃的东西，都是我们在家做好，然后让她带到学校去的。”
陈恬艺是个严格的素食主义者？孙立恩第一次遇到这样的病人。他有些摸不准陈恬艺父亲所说的“吃素”是个什么等级的素食习惯。“您说的吃素，是只吃素食，还是可以接受蛋奶？或者鱼肉，蛋奶类都行？”
“只吃素。”陈恬艺的母亲有些紧张的补充道，“这个和她的病情有关系么？”
孙立恩皱着眉头想了想，“现在还不好说，不过这个可能否决了我们一开始的判断。”他朝着两人问道，“她今天晕倒的时候是怎么个情况？你们谁先发现她晕倒了的？”
“是恬艺的同学。她们学校今天下午有考试，考试结束了之后提前放学。她和她的同学一起回来的。”陈恬艺的父亲有些头疼似的揉着自己的脑袋，“恬艺前些天老是恶心想吐，医生给她开了药之后我们不放心，还特意请她的同学和她一起结伴回家。结果没想到离家还有两三分钟路程，她就突然晕倒了。她的同学赶紧打电话叫了120，然后我们就赶来了。”
听上去符合逻辑，而且家长行事还算小心。孙立恩想了想，没发现还有什么其他的问题，“她以前还有什么其他的身体不适么？比如经常嗜睡？头疼？”
陈恬艺的父母对视了一眼，小心翼翼道，“这孩子平时身体就比较弱，小时候经常生病。不过都不太严重，主要是感冒之类的。”
唔……孙立恩皱起了眉头。这段问话里，他觉得可疑的内容有三处。第一处是严格素食主义。欧美流行的素食主义大部分是折中的素食主义，至少可以接受蛋奶制品，有些人还可以接受海鲜食品。这样的“素食主义”能大幅度减少食物摄入所导致的营养物质缺失。比如维生素b12和维生素d等等。而严格素食主义者或多或少都有这方面的问题。缺乏维生素d会直接导致免疫力低下，这也许可以和“从小身体就比较弱”对应起来？
第二个可疑则是关于陈恬艺的晕倒。高二的孩子课业繁忙，什么学校会让学生考完试之后提前放学回家啊？今天可是周四。按照孙立恩的经验，这个时候怎么也得考完试再上几堂课才算是“充分利用时间”。高二学生，哪怕只是上学期的学生，也不应该有这种待遇。
第三个可疑点……孙立恩在脑海中又回放起了陈恬艺父母互相对视一眼的那个画面。两人的目光交流让孙立恩总觉得有点在意。
“您两位一直信佛是么？”孙立恩想了想，换了另一个问题，“严格吃素的习惯是什么时候开始有的？”
“从……从恬艺出生前一年吧？”这个问题的答案两人看上去记得不是很清楚，回答的也有些不确定。“应该是从咱俩出来住开始？”陈恬艺的父亲对妻子问道，不过他忽然换了个话头，“这个有什么关系么？”
“我需要考虑一下会不会有先天疾病的问题。”孙立恩心里已经有了七八分底，面前这对夫妻绝对有话没直接说出来。不过他还不敢肯定这隐瞒起来的内容和诊断会不会有什么关系。“如果在怀孕期间也保持严格的素食，胎儿是有可能有发育问题的。”
这对夫妻同时陷入了沉默，妻子捂住了脸，而陈恬艺的父亲则直接扇了自己一个耳光。
“啪！”这突如其来的动静，把孙立恩吓了一跳。
“我们两个……是表兄妹。”挨了一耳光之后，陈恬艺的父亲深呼吸了几次，说出了之前隐藏起来没有明说的内容，他已经没工夫去担心这个了，“这会不会和她的病有关系？”
第507章 遗传病
陈恬艺的检查结束了。脑电波检查出乎意料的没有什么异常——至少对于一个格拉斯哥昏迷评分4分的患者来说，她的脑电波没有什么特别的地方。她的检查结果并不直接支持布鲁恩vcjd的诊断。
“患者家属也说了，他们家是严格素食主义。”孙立恩也向自己的团队通报了自己的询问结果，“她不太可能接触到来自疫区的牛肉，vcjd的可能性非常低。”
布鲁恩搓了搓自己的脸，“好吧，看样子我猜错了。”他倒是一点都看不出有遗憾的样子。
“不过我在采集病史的时候，掌握了一个可能很重要的问题。”孙立恩对布鲁恩和徐有容道，“患者家属是近亲结婚。”
“近亲？有多近？”布鲁恩睁大了眼睛问道，“亲兄妹？”
“咳咳……也没有那么近。”孙立恩苦笑道，“表兄妹。”
作为德克萨斯人，布鲁恩在这里表现出了非常“红脖子”的态度，他摊了摊手，“那也不算太近。不过确实应该考虑一下遗传方面的问题……是scjd？”
scjd，散发性克雅氏病。基本上等于“找不到感染源和接触史的疯牛病”。疾病表现类型和vcjd非常相似。同样也是“几乎死定了”的那种，同样也是没什么特异表现。总而言之，scjd甚至比vcjd更麻烦。
“我是觉着吧……既然有可能是遗传方面的问题，那就别盯着cjd看。”孙立恩提出了自己的意见，不过这次他实在是没什么底气，所以显得有些小心翼翼的。“其他的遗传疾病也是有可能的吧？”
“那范围也太广了……”徐有容正想反驳孙立恩，却忽然停了下来。她若有所思了一阵后问道，“你是不是有什么猜想了？”
“啊？”孙立恩一愣，然后连忙摇头，“我就是合理推断……”
“确实有可能是其他的遗传疾病，而且范围不会太大。”徐有容的语气稍微激动了一点，“有多少遗传病是成年或者接近成年才发病的？”
遗传病被人们广泛认知和重视，主要是因为它的危害实在是太大——保护下一代是几乎所有生物的本能，人类也不例外。而遗传病的特质也令这种疾病在婴幼儿期间就会直接表现出来。会到成年或者接近成年才迟发病的遗传病不是没有，但总要比已知的少得多。
“好像……还真没有多少。”孙立恩顺着徐有容的思路往下一琢磨，才明白过来她的意思。“而且这种会隐藏到成年才发病的遗传病大多都需要一个诱因。”
“她最近出现了呕吐，而且呕吐表现的非常严重，严重到必须使用强力中枢神经止吐剂才行。这很有可能就是遗传病开始发病的表现。”徐有容继续自言自语道，“那么，什么遗传病会有呕吐的表现？造成她呕吐的诱因是什么呢？”